Haematológiai okból kialakult hyerpviscositas syndroma kezelése terápiás plazmacserével

A terápiás plazmacsere szokványos eljárás jónéhány intenzív osztályos és neurológiai, valamit haematológiai kórkép esetén. Osztályunkon évente néhány alkalommal előfordul olyan beteg, akinek komplex intenzív terápia részeként plazmacserére is szüksége van, főként ANCA pozitív vascultises, TTP-s, súlyos myastheniás betegeinknél.

Esetünkben egy ritkább haematológiai indikációval, Myeloma multiplexben megjelenő extrém magas fehérje okozta hyperviscositas syndromában szenvedő beteg esetét vizsgáljuk meg.

G. F-né 67 éves nőbeteg anamnézisében 2004-ben jobb oldali hydronephrosis miatt DJ katéter felvezetés, GRED, 2018-ban otitis media purulenta miatti Fül-orr-gégészeti műtét szerepel.

2023. 07. 19-én az OMSZ szállította Sürgősségi Betegellátó Centrumba zavartság, gyengeség miatt. A beteg állapotára vonatkozó anamnézissel zavartsága miatt nem tudott szolgáltatni. Statusából sovány testalkata, Kussmaul típusú légzésmintázata, csökkent turgorú bőre, anaemiás külleme, tüdők felett érdes légzési hangok, jobb oldalon postero-basalisan nedves szörtyzörejek, jól betapintható hasi képletek, 120/80 Hgmm.es non-invazív vérnyomás, 91 %-os SpO2, 36,4 C-os testhőmérséklet, ASTRUP-ban súlyos decompensalt metabolikus acidosis emelhető ki.

A beteget a Sürgősségi Betegellátó Centrum Intenzív részlegére szállították, ahol 2 db perifériás véna biztosítása után folyadék- és bázispótlást kezdtek, O2 terápiát indítottak, és hólyagkatétert vezettek fel. Az időközben megérkezett hozzátartozó elmondta, hogy a megjelenését megelőző két hétben napi rendszereséggel volt orrvérzése, amit „házilag” ellátott.

Súlyos anamiája miatt 2 E csoport azonos VVT koncentrátum és 1 E FFP transfusiójával korrigálták. Mellkas rtg-en jobb oldalon a hilus mellett 30x20 mm-es atelectasias területet írtak le. Hasi ultrahangon jobb oldalon a crista iliacat elérő hepart tágabb v. portaet és v. hepaticát írtak le. Szabad hasűri folyadék nem volt kimutatható.

Laboratóriumi vizsgálatok során extrém anaemia, magasabb spontán INR (2,0), hypnatraemia (na:129 mmol/l) volt. Az első mintájából egyéb vérkémiai eredményt nem tudott a labor elvégezni.

Sorozatos mintavételek beszűkült vesefunkciót (BUN: 15,6 mmol/l, creatinin: 139 umol/l, GFR: 34 ml/min), rhabdomyolysisre utaló magas CK szintet igazoltak.

Exrém anaemiája miatt kiegészítő laboratóriumi vizsgálatok történtek, ez alapján merült fel haematológiai betegség, myeloma multiplex lehetősége. Ekkor összfehérje meghatározása 141,6 g/l volt.

Haematológus konzultálta, sternum punctiot elvégezték, csontvelő morfológiára és flowcytometriára is. Haemotológus tekintettel hyperviscositas syndroma okozta extrém magas összférje szintre plazmaferesist javasolt.

A beteget 2023. 07. 20-án helyezték át osztályunkra, ahol a Sürgősségi Betegellátó Centrumban elkezdett komplex intenzív terápiát folytattuk.  Bedside UH kontroll mellett a bal v. jugularis internába vezettünk high-flow kétosztatú centrális vénás kanült. 2023. 07. 21-én és 07. 23-án két alkalommal végeztünk terápiás plazmacserét 40 ml/kg dózissal albumin és FFP substitutioval. A kezelésekhez a B. Braun OMNI TPE filterét használtuk. A beteg a kezelését jól tolerálta, szövődményt nem észleltünk. Összfehérje szintje az első kezelés után 117,8 g/l a második után 80,6 g/l lett. A plazmacserén kívül haematológus javaslatára steroid kezelést kezdtünk napi 20 mg dexamethasonnal.

2023. 07. 25-én stabil metabolikus és vitalis paraméterekkel adtuk át a Haematológiai Osztályra, ahol alapbetegségének kezelését folytatták.

Az OMNI TPE filtere magas viscositással járó betegségekben is könnyen és biztonságosan végezhető.